概述下丘脑错构瘤起源于下丘脑的乳头体和灰结节区，脚间池的前方。它是异位的正常组织，不是真的肿瘤。其中的神经元具有内分泌功能。多在儿童时起病，出现性早熟，男孩生殖器如成人的大小，长出阴毛和胡须。女童过早出现经期。另一种常见的症状为痴笑性癫痫（gelasticepilepsy）。CT和MRI检查，在乳头体处可显示带蒂或不带蒂的球形小肿瘤，结合性早熟症状，诊断即可确定。治疗有药物和手术两种：药物有促性腺释放激素激动剂（gonadotropinreleasinghormoneagonist），但价格昂贵，长期服用困难。近年来Boyko等（），Albright等（）和罗世琪等（，）报告手术切除，取得良好效果（图4.3.1.13-1）。适应症下丘脑错构瘤切除术适用于：儿童出现性早熟表现或痴笑性癫痫发作。CT或MRI检查证实乳头体处有小的球形肿瘤，可以考虑手术。麻醉和体位采用气管插管全身麻醉。体位：如经颞下入路可取侧卧位；如经翼点入路，可采用仰卧位，头向对侧倾45°。手术步骤1.颞下入路（Albright法）（1）右侧低颞部骨瓣，皮肤切口见（图4.3.1.13-2），骨瓣向前翻转。将骨窗下缘向下咬低接近颅中窝底水平，以利显露脑底中线结构，减少颞叶牵拉伤。（2）硬脑膜切开向下翻转，将Labbé静脉于颞叶表面游离出一小段，以棉片保护好。抬起右颞叶，边吸出脑脊液，边向深部显露，要缓慢进行，以便可多些吸除脑脊液，使脑部塌陷好。（3）脑底结构首先可看到小脑幕切迹缘。再向内即可看到动眼神经和后交通动脉，在斜坡上部亦可看到滑车神经入海绵窦处。此时在动眼神经和后交通动脉的深部发现球形的肿瘤，常常借蒂部与乳头体处相连（图4.3.1.13-3）以小型剥离器置于动眼神经和后交通动脉之间沿肿瘤表面分离，注意保留邻近的穿动脉，在瘤蒂部电凝后切断，取出肿瘤；对无蒂的肿瘤，在不损伤下丘脑的情况下予以切除。（4）常规关颅。2.翼点入路（1）头皮切口和骨瓣形成同“后交通动脉瘤夹闭术”的翼点入路。初做者骨瓣可做大些。（2）以蝶骨嵴为基底切开硬脑膜，在手术显微镜下抬起额叶，打开视交叉池，吸除较多的脑脊液。分开外侧裂，将颞极注入蝶顶窦的1～3支桥静脉于近脑表面处电凝后切断，沿颈内动脉和视神经之间的间隙切开蛛网膜，找到后交通动脉和其下外侧的动眼神经，于其内侧即可发现肿瘤。（3）根据肿瘤位置，在后交通动脉的上方或下方游离肿瘤后予以切除。其余步骤同前。术中注意要点1.注意保护动眼神经，不过多牵拉。2.肿瘤周围常有起自于颈内动脉和后交通动脉的分支和穿支，凡不进入瘤内者应予保留。3.无蒂的肿瘤切除要适度，防止切除过多致下丘脑损伤。术后处理开颅术后有条件时，应进行ICU术后监护。无监护条件时也应严密观察病人的意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸和体温变化，根据病情需要每15min～1h测量观察1次，并认真记录。若意识逐步清醒，表示病情好转；如长时间不清醒或者清醒后又逐渐恶化，常表示颅内有并发症，特别是颅内出血，必要时应做CT扫描，一旦证实，应及时送手术室，清除血肿，彻底止血。有严重脑水肿者，则应加强脱水治疗。开颅术中出血较多者，术后应注意补充血容量，维持正常血压。但输血、补液不宜过多过快，以免加重脑水肿。呼吸道应保持通畅，短期内不能清醒者应行气管切开。术后应给予吸氧。麻醉未清醒前应仰卧或侧卧。清醒后应予床头抬高20°～30°，以利于头部血液回流，减轻水肿反应。为防止坠积性肺炎和褥疮，应定时翻身，这对瘫痪或昏迷病人尤为重要。手术切口有引流者，术后24～48h内应严密观察引流量，敷料湿时应及时更换。拔除引流后，无菌切口一般无需再换药，直至拆线。但有感染征象或已感染切口，或有渗漏者应及时更换敷料。术后24～48h一般不予饮食，以免呕吐。频繁呕吐可增加颅压，为术后一大禁忌。吞咽障碍病人，食物易误吸入气管，引起窒息或吸入性肺炎，必须在完全清醒后，试行少量进食，证明无问题时方可进食。昏迷或吞咽障碍短时间不能恢复者，肠鸣音恢复后可置胃管鼻饲。症状改善不明显者，考虑药物治疗。并发症术后动眼神经因牵拉所致的轻瘫，多能自然恢复；术中断裂者应行吻合。不能恢复者1年后做眼肌矫正手术。来源：天使汇App整理自医学百科快来领取“小天使”！！忘记登录密码？视频下载有麻烦？天使汇助手来帮您！1.搜索添加微号“tianshihuizhushou”2.长按↓↓↓
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