隐源性机化性肺炎（COP）是临床易与肺炎、肺癌混淆的疾病之一，今天我们来看一下机化性肺炎的特点。遇到疑似肺炎，但抗感染治疗反复无效的患者时，我们需要考虑是否是机化性肺炎。
机化性肺炎定义机化性肺炎既往被称为“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia），为避免与气道疾病混淆，如闭塞性细支气管炎，旧名被禁用。机化性肺炎是肺部对各种类型的损伤产生的非特异性炎症反应。机化性肺炎的病变形式可与一系列广泛的疾病相关，包括胶原血管疾病，感染，炎症性肠病，吸入性肺损伤，药物中毒，放疗，及器官移植等。当无法确定基础性疾病时，“隐源性机化性肺炎”一词则可用于特指合并的特发性临床综合征。
临床表现机化性肺炎男女发病率相等，平均发病年龄55岁。症状包括咳嗽和气促，症状在数周内加重，且常因首先表现为不确定的下呼吸道感染而接受过抗生素治疗。其他症状可相继出现并长时间持续，如体重减轻，寒颤，发热，及肌肉酸痛。大多数患者都是非吸烟者，多数病例用皮质类固醇治疗有效，预后良好。但当停止皮质类固醇治疗或减药时，病变常在1-3个月内复发。因此，为了防止复发，推荐治疗时间延长至6个月或以上。尽管经过治疗，仍有15%的患者会因病变进展而导致明显的肺功能损害，慢性严重纤维化，甚至死亡。
组织学表现机化性肺炎的组织学特征是肺泡管和肺泡的腔内被肉芽组织填塞，伴有肺间质和肺泡被不同程度单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润。在呼吸性细支气管内也可发现肉芽组织息肉。
影像学表现机化性肺炎患者的胸部CT表现多样。最常见的表现是双肺斑片影，以外周带及支气管血管束周围分布为主，可见于50%以上的病例。气腔（肺泡+呼吸性细支气管）的密影大多数为实变影，磨玻璃样改变也是常见的表现（图1）。下肺是最常受累部位。在实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张。磨玻璃影偶尔可以成为机化性肺炎的主要表现，在这些病例，其病灶分布趋向双侧性或随机分布。机化性肺炎也可表现得很像肺炎，呈数厘米到整叶的密度增高改。机化性肺炎可产生铺路石征，由磨玻璃影和间隔增厚影重叠而成（图2）。
图岁女性，活检确诊为隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和发热。增强CT扫描显示两下肺以外周带为典型分布的气腔密度增高，混杂有实变和磨玻璃密度影。注意小叶周围密影（箭头）,呈两肺胸膜下的曲线样或弯曲的密影，累及肺小叶周围区域。
图岁女性，有类风湿性关节炎病史，进行性呼吸困难。活检确诊机化性肺炎。CT平扫显示弥漫性分布的磨玻璃密度影，有间隔增厚影重叠，构成铺路石征。左上肺及右下肺可见空气支气管征。
机化性肺炎病例可表现为肺结节。约一半病例可见小结节（＜10mm），通常沿支气管血管束分布。多发大结节（＞10mm）较少见，可出现在约15%的病例。肺结节可表现为边缘清晰，或毛刺状且边缘不规则，与肺癌相似（图3）。空气支气管征，胸膜凹陷，胸膜增厚，及肺实质带等表现可与结节合并出现。结节内可见空洞。
图岁男性，咳嗽查胸片发现异常。进一步CT检查发现不规则肿块影。活检确诊为机化性肺炎。增强CT扫描显示右上肺不规则状，边缘毛刺的肿块，周围呈磨玻璃密度影。有时，机化性肺炎的影像表现与原发性支气管肺癌相似。
其他影像学表现可包括胸膜下异常改变，称为小叶周围密度增高影和胸膜下线状影。小叶周围密度增高影在一些病例是唯一的影像改变。它们表现为边界不清，弯曲，或多角形的密影，主要分布在胸膜下区，累及二级小叶分隔结构，即所谓的小叶周围区域。小叶周围密影比小叶间隔增厚影更厚和更不规则。胸膜下线状影在机化性肺炎是较少见的影像表现，多位于两下肺，表示肺出现纤维化改变。
偶然，围绕磨玻璃密度区可出现新月形或环形的密影，即所谓环状珊瑚岛征和反晕征（图4）。组织学上，新月形或环形影与肺泡管内的机化性肺炎相关，其中央的磨玻璃影是由肺泡间隔炎症和细胞碎屑造成。
图岁女性，活检证实隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和咳嗽。增强CT扫描显示右下肺反晕征，由环形的实变影包围磨玻璃影而成。
COP与肺炎的鉴别诊断有的COP患者病情初期，会有高热伴肺部阴影，特别是抗感染治疗后可能体温降至正常，机可能误诊为肺炎。
非感染性疾病的共同特点是咳痰少或无痰，充分抗感染治疗无效，血清感染生物标志物正常等。但C反应蛋白在某些非感染疾病如自身免疫病、COP等可能升高。典型的细菌性肺炎较少发生在上肺，更少发生在两肺，只有支原体、军团菌等非典型肺炎会发生在上肺和/或两肺。如果行肺功能检查，因细菌性肺炎只表现在局部，肺一氧化碳弥散量基本正常。一旦肺一氧化碳弥散量下降，则应考虑非感染性疾病，如急性间质性肺炎、COP、放射性肺炎、自身免疫病肺病变等。
肺组织病理仍是机化性肺炎（OP）诊断的“金标准”：经支气管肺活检，经皮肺穿刺活检多可明确诊断，少数患者需行外科胸腔镜下的肺活检以明确诊断。
总之，临床在碰到以下情况需高度考虑COP发生的可能：①亚急性或缓慢起病，首发流感样表现，临床表现为渐进性呼吸困难、咳嗽咳痰、发热、乏力等症状；②肺部体格检查可及湿性啰音或爆裂音；③血象检查提示ESR、降钙素原、C反应蛋白升高，肺功能受限；④常规治疗肺部感染的抗生素效果差，同时排除肺结核，肺部霉菌等感染可能；⑤当临床和影像学特点疑为COP时，经验性应用糖皮质激素治疗有明显效果时。
COP的诊断是临床、影像及病理的综合判断，早期诊断与治疗是影响预后的最重要因素之一，大部分使用糖皮质激素均能收到良好的治疗效果，仅极少数使用糖皮质激素时，病情继续发展，疗效表达差，最终死亡于并发呼吸衰竭等疾病。
参考
[1]LungCT:Part2,TheInterstitialPneumonias,Clinical,Histologic,andCTManifestations.AJR
[2]张兆瑞，李国保，梁志欣，陈良安，解立新，崔俊昌，高杰，刘又宁.中华内科杂志.,56(08):-.
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