也称震颤麻痹,是一种常见的中老年神经系统变性疾病,我国65岁以上帕金森病标化患病率为1.66%,该病由黑质、苍白球、纹状体和蓝斑处多巴胺能神经元变性、脑内多巴胺含量显著减少、与胆碱能系统不平衡所致。
临床表现1.震颤特征性的表现是静止性震颤,搓丸样,也可为摆动样或姿势性或运动性震颤;始于一侧肢体,初为间断性,安静时出现或明显,随意运动时减轻或消失,在紧张时震颤加重,人睡后消失。
2.肌强直齿轮样或铅管样,肩带肌和骨盆带肌受累更显著。
3.运动迟缓和步态异常运动迟缓包括启动困难、运动缓慢和随意动作减少;可表现为面具脸、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。步态异常是帕金森的最突出表现,表现为下肢拖曳、蹭地、上肢摆动减少,步幅小,越走越快,称为“慌张步态”。
4.平衡障碍患者站立或行走时不能维持身体平衡,或在突然发生姿势改变时不能做出反应(姿势反射障碍),是中晚期的症状。
5.非运动症状如便秘、血压低等植物神经功能受损,嗅觉丧失,可以在PD初期出现。出现认知损害、抑郁、睡眠障碍、麻木、疼痛、不安腿综合征等,严重影响生活质量。
6.随着疾病进展帕金森患者可出现起床、翻身、行走、进食等活动困难,日常生活能力显著丧失而严重致残,终至卧床不起,死因常为吸入性肺炎、跌倒骨折等并发症。药物治疗原则(1)疾病早期鼓励社会参与和医学体疗,可适当暂缓用药。如疾病影响患者的日常生活和工作能力,则应开始症状性治疗。药物治疗在病程晚期多数疗效不佳。
(2)药物治疗的目标是延缓疾病进展,尽可能延长症状控制的年限。
(3)药物治疗坚持“low”和“slow”原则,从小剂量开始,缓慢滴定增量。尽可能的维持低剂量,以最小剂量达到满意效果,尽量减少药物的不良反应和并发症。治疗要考虑结合共病因素,采取个体化的方案。药物选择老年前期(<65岁)患者,且不伴认知障碍,可选择:①多巴胺受体(DR)激动剂;
②司来吉兰,或加用维生素E;
③复方左旋多巴+儿茶酚氧位甲基转移酶(C0MT)抑制剂;
④金刚烷胺和(或)抗胆碱能药:震颤明显而其他抗PD药物效果不佳时,选用抗胆碱能药;
⑤复方左旋多巴一般在①、②、④方案治疗效果不佳时可加用。但在某些患者,如果出现认知功能减退,或因特殊工作之需,需要显著改善运动症状,复方左旋多巴也可作为首选。
老年(>65岁)患者,或伴认知障碍:首选复方左旋多巴,必要时可加用DR激动剂、MA0—B抑制剂或COMT抑制剂。老年男性患者尽可能不用苯海索,除非是有严重震颤并明显影响日常生活能力的患者。
若在早期阶段首选DR激动剂、司来吉兰或金刚烷胺/抗胆碱能药治疗的患者,发展至中期阶段,症状改善已不明显时,应添加复方左旋多巴治疗;若在早期阶段选低剂量复方左旋多巴治疗的患者,此时症状改善不显著,应适当加大剂量或添加DR激动剂、司来吉兰或金刚烷胺,或COMT抑制剂。非药物治疗1.康复与心理治疗教育患者正确认识疾病,予以心理疏导,加强营养支持,对症治疗,适当锻炼也是PD治疗中重要的辅助措施。
2.手术治疗长期用药患者治疗反应明显减退,同时出现异动症,药物治疗难以改善,可考虑手术治疗。术后仍需应用药物治疗,但可减少剂量。对处于早期PD、药物治疗显效的患者,不宜手术治疗。手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS),DBS因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。注意事项推荐文章
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